Випадок із практики: хвороба Ходжкіна

Вперше клінічна картина захворювання була описана в 1832 році Томасом Ходжкіна, в честь якого воно і було названо. Томас Ходжкин описав сімох хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження і занепад сил. У всіх випадках хвороба мала летальний результат. Через 23 роки С. Вілкс назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкином випадки і додавши до них 11 власних спостережень.

Хочу розповісти про власний випадок з практики як хвороба була виявлена та по теперішній час лікується. Гадаю, це буде цікаво колегам і допоможе, якщо вони зіткнуться з такою проблемою.

 

Хвора М.Р.А. 1964 р.н. звернулася в травні 2020 року з скаргами на загальну слабкість, захриплість, періодично першіння в горлі, згодом з’явився помірний сухий кашель, дискомфорт у грудній клітці.

Була направлена ​​на обстеження в Херсонську обласну онкологічну лікарню.

Під час обстеження на відеобронхоскопа від 03.05.2020 р.:

Просвіт трахеї без особливостей. В області Карини, в лівому головному бронху слизова гіпертрофована з патологічно згущеним ін’єктувати судинним малюнком. Зліва просвіт головного бронха в верхньо-середньому відділі звужений. Апарат проведено в дистальний відділ. Просвіти Б1-3, Б6 деформовані. Більш виражена деформація і звуження Б2. У окружності Б1-2 слизова має патологічно змінений судинний малюнок. При інструментальної пальпації (аспіраційна катетер-біопсія з дистальних відділів Б2) стінки ригідні.

На решті зліва і справа слизова бронхів блідо-рожева, спокійна. Прохідність бронхів збережена. Промивні води Б1 справа, Б1-3 зліва на МБТ (бактеріоскопія, посіви Bactec, тверду середу Л-Й).

Висновок: Ознаки перибронхиального процесу зліва. Реакція лімфовузлів середостіння.

Проведена 12.05.2020 р мультідетекторний комп’ютерна томографія:

Надключичного по обидва боки лімфовузли d до 0,8 см. У верхньому поверсі середостіння, паратрахіально, ретрокавально, пара- і субаортальним, субкарінально і в коренях легень множинні збільшені лімфовузли d від 1,0-3,0 см, зливного характеру.

Великі судини середостіння і кореня правої легені звичайного діаметру. Ліва легенева артерія і її часткові гілки, а також верхня легенева вена лівої легені помірно звужені бронхопульмональной лимфоузлами. Легеневі поля помірно емфізематозних (-860HU), в S1, S2 обох легень на тлі помірних фіброзних змін переважно щільні і петрифіковані вогнища. Справа в S3 група вогнищевих тіней малої щільності. Зліва ЛГБ, часткові і сегментарні бронхи верхньої частки звужені і деформовані бронхопульмональной лимфоузлами. Головні, часткові бронхи і сегментарні бронхи прохідні, сегментарні і субсегментарние помірно деформовані. Діафрагма зазвичай розташована. К / д синуси вільні. Серце в межах віку. Наднирники звичайної форми і розмірів. Печінка сканувати в повному обсязі, в паренхімі поодинокі дрібні кісти. Висновок: Виражена внутрігрудного лимфоаденопатия. Не можна виключити виникнення корені лівої легені. Хронічно обструктивний деформуючий бронхіт.

Рекомендовано: консультація торокальний хірурга.

При обстеженні в онкодиспансері на ФЕГДС (17.05.2020) – еритематозна гастропатія.

Мамолог (21.04.2020) – без осередкової патології.

Онкогінеколог (21.04.2020) – без особливостей.

ОАК (19.05.2020): Hb – 123 г / л, Ер – 4,2 г / л, Т / л, к / п – 0,88, Тр – 208 г / л, L – 3,2 г / л (б-1, п-0, з-7, л-86, м-5, пролімфоціти – 1), АЧН – 1,79 г / л, АЧЛ – 1,15 г / л, АЧБ – 0,03 г / л, АЧМ – 0,22 г / л. Глюкоза крові (19.05.2020) – 5,3 ммоль / л. ОАМ (19.05.2020) – білок – 0,002.

При виписці з онкодиспансеру поставлений діагноз: Лімфогрануломатоз з ураженням лімфовузлів середостіння. ХОЗЛ ДН 1 Хронічний гастродуоденіт. Загальний анамнез хворої: лікувалася з приводу туберкульозу легенів в 2006 р, вірусний гепатит в 1989 р, виразкова хвороба шлунка в 2012 р Хронічний панкреатит протягом 10 років. Алергологічний анамнез спокійний. Хвора була направлена ​​на лікування і уточнення діагнозу в гематологічне відділення Херсонської обласної лікарні.

У відділенні поставлений діагноз: Хвороба Ходжкіна – змішано-клітинний варіант II В ст. з ураженням лімфовузлів середостіння. Вперше виявлена. Стан після 1го етапу I курсу ПХТ. ДСГ 1.2. (С81.2). Агранулоцитоз. Симптоматична лейкопенія легкого ступеня (D70).

Хворій призначено 8 курсів специфічного лікування, які хвора отримує по теперішній час.

Хвороба Ходжкіна

Історія хвороби

Вперше клінічна картина захворювання була описана в 1832 році Томасом Ходжкіна, в честь якого воно і було названо. Томас Ходжкин описав сімох хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження і занепад сил. У всіх випадках хвороба мала летальний результат. Через 23 роки С. Вілкс назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкином випадки і додавши до них 11 власних спостережень.

Етіологія і епідеміологія

Основна причина виникнення хвороби не зовсім ясна, але деякі епідеміологічні дані, такі як збіг по місцю і часу, спорадичні множинні випадки у некровних родичів, кажуть про інфекційну природу хвороби, а точніше вірусної (вірус Епштейна – Барр, англ. Epstein-Barr virus, EBV). Ген вірусу виявляється при спеціальних дослідженнях в 20-60% біопсій. Іншими сприяють факторами можуть бути генетична схильність і, можливо, деякі хімічні субстанції.

Лімфогранулематоз може виникнути в будь-якому віці. Однак існує два піки захворюваності: у віці 15-29 років і старше 55 років. Чоловіки хворіють лімфогранулематозом частіше, ніж жінки з співвідношенням 1,4: 1.

Частота виникнення захворювання – приблизно 1/25 000 осіб / рік, що становить близько 1% від показника для всіх злоякісних новоутворень у світі і приблизно 30% усіх злоякісних лімфом.

Симптоми, клінічна картина

Захворювання зазвичай починається з збільшення лімфатичних вузлів на тлі повного здоров’я. У 70-75% випадків це шийні або надключичні лімфатичні вузли, в 15-20% пахвові і лімфатичні вузли середостіння і 10% це пахові вузли, вузли черевної порожнини і т. Д. Збільшені лімфатичні вузли безболісні, еластичні.

Внаслідок того, що часто уражається лімфатична тканина, розташована в грудній клітці, першим симптомом захворювання може бути утруднення дихання або кашель внаслідок тиску на легкі і бронхи збільшених лімфатичних вузлів, але найчастіше ураження середостіння виявляється при випадковій оглядової рентгенографії грудної клітини. Збільшені лімфатичні вузли можуть спонтанно зменшуватися і знову збільшуватися, що може привести до утруднення в постановці діагнозу.

У невеликої групи хворих відзначаються загальні симптоми: температура, нічна проливна пітливість, втрата ваги і апетиту. Зазвичай це люди похилого віку (старше 50 років) з смешанноклеточний гістологічнимваріантом або варіантом з придушенням лімфоїдної тканини. Відома лихоманка Пеля – Ебштайна (температура 1-2 тижні, яке змінюється періодом апірексіі), зараз спостерігається значно рідше. Поява цих симптомів у ранніх стадіях ускладнює прогноз.

У деяких хворих спостерігаються генералізований свербіж шкіри і біль в уражених лімфатичних вузлах. Останнє особливо характерно після прийому алкогольних напоїв.

Порушення органів і систем

Збільшення лімфатичних вузлів середостіння спостерігається в 45% випадків I-II стадії. У більшості випадків не позначається на клініці і прогнозі, але може викликати здавлювання сусідніх органів. Про значне збільшення можна говорити, коли ширина новоутворення на рентгенограмі перевищує 0,3 (МТІ> 3 Mass Thorac Index) по відношенню до ширини грудної клітини.

Селезінка – спленомегалія, уражається в 35% випадків і, як правило, при більш пізніх стадіях хвороби.

Печінка – 5% в початкових стадіях і 65% в термінальній.

Легкі – ураження легень відзначається в 10-15% спостережень, яке в деяких випадках супроводжується випітним плевритом.

Кістковий мозок – рідко в початкових і 25-45% в IV стадії.

Нирки – надзвичайно рідкісне спостереження, може зустрічатися при ураженні внутрішньочеревних лімфатичних вузлів.

Нервова система – головним механізмом ураження нервової системи є здавлення корінців спинного мозку в грудному або поперековому відділах ущільненими конгломератами збільшених лімфатичних вузлів з появою болю в спині, попереку.

Інфекції

Через порушення клітинного імунітету при лімфомі Ходжкіна часто розвиваються інфекції: вірусні, грибкові, протозойні, які ще більше утяжеляются хіміотерапією і / або променевою терапією. Серед вірусних інфекцій перше місце займає вірус оперізуючого герпесу (Herpes zoster – вірус вітряної віспи). Серед грибкових захворювань найбільш частими є кандидоз та криптококовий менінгіт.

Стадії

Залежно від ступеня поширеності захворювання виділяють чотири стадії лімфогранулематозу (Енн-арборская класифікація):

1 стадія – пухлина знаходиться в лімфатичних вузлах однієї області (I) або в одному органі за межами лімфатичних вузлів.

2 стадія – ураження лімфатичних вузлів в двох і більше областях по одну сторону діафрагми (вгорі, внизу) (II) або органу і лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагми (IIE).

3 стадія – ураження лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми (III), що супроводжується чи ні поразкою органу (IIIE), або поразка селезінки (IIIS), або все разом.

Стадія III (1) – пухлинний процес локалізований у верхній частині черевної порожнини.

Стадія III (2) – ураження лімфатичних вузлів, розташованих в порожнині тазу і вздовж аорти.

4 стадія – захворювання поширюється крім лімфатичних вузлів на внутрішні органи: печінку, нирки, кишечник, кістковий мозок і ін. З їх дифузним ураженням

Системні прояви захворювання

Лімфогранулематоз, як і всі пухлинні захворювання, призводить до порушення пристосувальних реакцій і загального виснаження організму, що характеризується наявністю ряду симптомів.

Системними проявами лімфогранулематозу можуть бути:

1. Підвищення температури тіла. Є одним з найбільш специфічних проявів захворювання.
2. Слабкість і підвищена стомлюваність. Дані симптоми зазвичай проявляються на III – IV стадіях захворювання.
3. Зниження ваги. Патологічним вважається зниження ваги людини більш ніж на 10% від початкової маси тіла за 6 місяців.
4. Часті інфекції.

Основним критерієм для постановки діагнозу служить виявлення гігантських клітин Рід – Березовського – Штернберга і / або клітин Ходжкіна в біоптаті, витягнутих з лімфатичних вузлів. Використовуються і сучасні медичні методи: (ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, комп’ютерна рентгенівська або магнітно-резонансна томографія органів грудної клітки). При виявленні змін в лімфатичних вузлах необхідна гістологічна верифікація діагнозу.

Показники периферичної крові не специфічні для даного захворювання. відзначаються:

Підвищення ШОЕ, лімфоцитопенія, анемія різного ступеня вираженості, незначний нейтрофільоз, тромбоцитопенія, еозинофілія, особливо у хворих з шкірним свербінням.

В даний час використовуються наступні методи лікування:

1. Променева терапія
2. Хіміотерапія
3. Їх комбінація
4. Хіміотерапія високими дозами препаратів з подальшою пересадкою кісткового мозку

Прогноз

В даний час терапія лімфоми Ходжкіна, а це злоякісне захворювання, здійснюється досить успішно (в 70-84% випадків вдається досягти 5-річної ремісії). За даними Національного інституту раку (США), пацієнти, у яких повна ремісія триває понад 5 років після закінчення лікування, можуть вважатися остаточно вилікуваними. Кількість рецидивів коливається в межах 30-35%.

Випадок з практики

дільничного терапевта

Кохан Т.Н.

Поліклініка №1