Врожденные аномалии развития верхних дыхательных путей и уха. 

Written by Админ on . Posted in Практична медицина

Аномалии развития одна из сложных проблем современной биологии и медицины. На современном уровне знания невозможно точно установить причины возникновения аномалий, поскольку вопросы эмбриогенеза сложны, а спектр экзогенных и эндогенных факторов, которые могут оказывать тератогенное действие, необычайно широк.

Среди эндогенных причин возникновения особенно велика роль наследственности. Генетической основой изменения наследственности являются стойкие изменения хромосом и генов, передающихся потомкам. Чаще всего мутации возникают под действием различных физических и химических агентов. Аномалии развития могут передаваться из поколения в поколение.

            Характеристика врожденных пороков развития включает:

  • агенезию – полное недоразвитие органа или системы;
  • гипогенезию – недоразвитие органа или системы;
  • персистенцию – сохранение тех или эмбриональных образований, которые к моменту рождения должны исчезнуть;
  • дистопию – нарушение нормального местоположения органа или ткани.

 

Аномалии развития носа.

При несращении двух пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление.  Кожа  в  области  углубления  колеблется  синхронно  с  дыханием   (нос   дога).

Когда расщепление носа распространится в глубину, обе половины носа могут оказаться разъединенными друг от друга. Из редких аномалий: отсутствие одной половины носа, удвоение ноздрей, боковой хобот и недоразвитие половины носа.

(Хоботообразное лицо. Агенезия левой половины).

Атрезия носовых ходов встречается как следствие травмы, а также при врожденном сифилисе. Целью оперативного лечения является не только восстановление проходимости носа, но и обеспечение хорошей эпидермизации преддверия носа.

 

 

 

 

 

Дерматоидная киста корня носа

Дермоидные кисты и свищи спинки носа образуются в результате незаращения эмбриональных щелей. Кисты преимущественно расположены под кожей у места соединения носовых костей с хрящами. Обнаруживаются уже в первые месяцы жизни. Представляют собой небольшую припухлость круглой или эллиптической формы, как правило, расположенную в серединке области спинки носа.

Лечение – удаление кисты.

Уродства  носа  могут  сочетаться  с  расщеплением  верхней  губы  и  небной  расщелиной.

Из врожденных опухолей носа наиболее часто встречаются ангиомы. Встречаются звездчатые ангиомы новорожденного,  регрессирующие  в  течение  нескольких  месяцев,  кавернозные  ангиомы,  или напоминающие кисту.

 

 

 

 

Звездчатая ангиома

 

 

 

 

 

Передняя мозговая грыжа

 

Порок  формирования  лицевых  костей,  а  также  травма  во  время  беременности  является  причиной образования мозговой грыжи. Она может быть наружной и внутренней. Объем грыжи может увеличиваться при крике,  кашле,  плаче.

Лечение – оперативное.

 

 

 

Атрезия хоан.

Чаще встречаются костные и односторонние атрезии.  Известную роль в возникновении атрезии играет наследственный фактор – болезнь матери в первые 6 недель беременности (краснуха, корь), встречается чаще у девочек. Односторонняя атрезия может оставаться нераспознанной. Полная двусторонняя атрезия нередко приводит к смерти в первые же дни. Новорожденный приспосабливается к ротовому дыханию не раньше второй, третьей неделе жизни. Выраженная одышка, бледность, ногти и губы цианотичны. Питание новорожденного невозможно из-за полного отсутствия дыхания, после удаления слизи из носа одышка не прекращается. В этих случаях, по жизненным показаниям, необходимо провести срочную операцию.

Дети старшего возраста с односторонней атрезией обычно бледны, быстро утомляютя, чаще дышат ртом, голос гнусавый, слух понижен, они отстают в развитии, часто страдают бронхитом.

 

Атрезия хоан

 

Устранение дефекта оперативное.

 

 

 

 

Полное, частичное незаращение губы

При незаращении носовой борозды с одной или с обеих сторон возникают врожденные уродства верхней губы (заячья губа), одновременно с заячьей губой может образоваться расщепление, которое нередко захватывает также твердое и мягкое небо (волчья пасть).

Клинические проявления: забрасывание пищи в полость носа, поперхивание, гнусавость. У ребенка часты острые респираторные заболевания. Пластическую операцию производят детям между 2 и 4-6 годами жизни.

 

 

 

   Аномалии глотки.

Вследствие аномалий развития на корне языка иногда задерживается долька щитовидной железы. Чаще это встречается у девочек. В период полового созревания зоб корня языка может увеличиться и обусловить нарушение глотания и дыхания.

Врожденные кисты шеи могут быть боковыми и срединными.

При боковых кистах шеи наблюдается постепенное развитие, затрудняющее акт глотания, ограничение подвижности гортани. Срединные кисты шеи располагаются между уровнем подъязычной кости и вырезкой щитовидного хряща, часто воспаляются и могут обусловить одышку.

Лечение – оперативное.

 Аномалии гортани.

Врожденная мембрана гортани

  Врожденные мембраны. Встречаются  на  уровне  голосовых  складок  и  под  ними.

Характерными являются – дисфония, инспираторный стридор, лающий кашель.

Наличие мембраны гортани не всегда обуславливает яркой симптоматикой. Чаще обнаруживается у детей школьного возраста, когда родители обращают внимание на одышку во время игр и афонию. Утолщение мембраны гортани у маленьких детей, если нет витальных показаний, не всегда показано, поскольку с возрастом просвет гортани увеличивается и дыхание улучшается. Лучше ее осуществлять радикально в более старшем возрасте.

 

Врожденный стридор.

 Возникает после рождения или на 2-3-й неделе жизни, проявляется свистящим шумом при вдохе, тембр шума напоминает воркование голубей, мурлыкание кошки. Шум усиливается при возбуждении ребенка, крике и уменьшается во время сна.

Характерным является чистый голос, отсутствие цианоза, спокойное глотание. Общее состояние ребенка

вполне удовлетворительное, сосание нормальное. Вначале постоянный шум при вдохе, может затем появляться лишь временами при усиленном дыхании и исчезнуть к 2-3годам.

Лечение – укрепление хрящевого остова гортани, в связи с чем характер питания ребенка приобретает особое значение. Назначают витамин Д в рыбьем жире, препараты кальция, ультрафиолетовое облучение.

Врожденная киста шеи.

Проявляется между 4-15 месяцами. По мере роста она раздваивает свободный край надгортанника и при каждом вдохе пролабирует в полость гортани. Инспираторная одышка прогрессирует, стридор усиливается при пустом глотке. Без лечения врожденная киста гортани может обусловить прогрессирующую асфиксию.

Лечение – оперативное.

Врожденные аномалии наружного и среднего уха.

Аномалии среднего и наружного уха

 

 

 Элементы среднего уха и внутреннего развиваются в разное время и в разных местах, в связи с чем при тяжелых врожденных уродствах наружного и среднего уха внутреннее ухо может оказаться совершенно нормальным. Среди  экзогенных  тератогенных  факторов  значение  имеют: ионизирующая  радиация, лекарственные  препараты,  авитаминоз А;  вирусные инфекции: корь,  краснуха,  грипп,  ветряная оспа. Наибольшую ранимость к вредным возбудителям орган слуха испытывает в первые 3 месяца беременности. Из эндогенных причин врожденной патологии – наследственный фактор. Чаще встречается одновременное поражение ушной раковины, слухового прохода, барабанной полости и лицевого скелета. Пороки развития ушной  раковины  встречаются в  виде: 1) огромной, 2) малой, 3) деформированной, 4) полного отсутствия ушной раковины; 5) в виде придатков раковины.  Уродство  ушной  раковины  имеет только эстетическое значение.  Недоразвитие слухового прохода и среднего уха  обуславливает  нарушение слуха.  К группе врожденных челюстно-лицевых дизостозов относится Франческетти-Цвален. У таких больных наблюдается клювовидный крупный нос, недоразвитие скуловых костей верхней и нижней челюсти, косое направление глазной щели,  нередко  поражение  органа  зрения,  деформация  ушной  раковины,  отсутствие  костного скелета наружного слухового прохода, недоразвитие элементов звукопроводящего аппарата среднего уха.

 

Синдром Франческетти-Цвален

 

Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое.
Реконструктивные вмешательства, улучшающие слух, рекомендуется производить у детей с 4-х лет и старше при условии сохранности функции звуковоспринимающего аппарата.

Врожденные нарушения слуха центрального происхождения обусловлены токсическим воздействием химических препаратов, вирусами, родовыми травмами.

Аномалии развития внутреннего уха встречается очень редко и сочетается с поражением центральной нервной системы.

 

                                                                                 Ковба Т.В. – лор служба

 

Tags:

Trackback from your site.

Leave a comment

63